La definición clásica de hepatitis autoinmune es enfermedad inflamatoria crónica del hígado que afecta predominantemente mujeres blancas jóvenes, pero los últimos informes determinan que afecta ambos sexos y a varios grupos étnicos. Su presentación puede ser, asintomática, aguda y aguda severa o fulminante. Debe considerarse en los pacientes con hepatitis aguda o crónica sin causa establecida incluidos los pacientes con disfunción del injerto después de trasplante de hígado.